定義:

因肝病而造成中樞神經系統產生異常的病症

病理學:

1 肝性腦病的造成與因為嚴重的肝病或肝門脈系統血液分流而累積在血清中的物質有關。緩慢的代謝導致這些物質長期在體內流通,神經元、神經膠質細胞及血腦障壁通透性及功能的改變導致產生神經系統疾病的現象

2會造成肝性腦病變的特定原因目前仍是未知,對於肝性腦病的致病機制主要可能原因為:

a)      高濃度的氨(ammonia)所造成的神經毒性

b)     有許多物質的綜合作用會增加神經毒素,如:硫醇mercaptansammonia、吲哚indoles﹚、 scatoles短鏈脂肪酸short-chain fatty acids)及其他。這當中有許多物質都是由腸道細菌所產生

c)      假性神經化學傳導介質(false neurochemical transmitters) 可能也會影響肝性腦病變的產生,中樞神經系統內有過多的 r-aminobutyric acid (GABA)濃度(一種抑制性的神經傳導物質),這反映出肝臟無法有效地吸收前驅胺基酸(precursor amino acids)或是移除腸道中產生的GABA。另外尚有支持的證據顯示,經由GABA受器作用的內生性benzodiazepines會促成肝性腦病變的產生

d)      氨基酸的分解增強或低攝取支鏈胺基酸導致會合成抑制神經傳遞物質的芳香族胺基酸上升(如:色氨酸或血清素)

系統影響:

神經-可能對神經細胞產生的影響包括:細胞毒素的水腫、低刺激性受體活性、高抑制受體功能、血腦障壁通透性增加及產生退行性變化

特徵:

年輕動物普遍見於肝門脈系統分流,但任何年齡的動物當有嚴重的肝功能障礙時都可能發生

症狀:

一般常見

1 如果動物在檢查的時候僅有輕微的症狀,在診斷出肝臟疾病或門脈分流之前,肝性腦病可能會被忽略

2 畜主通常可見週期性或偶發性的症狀在逐漸嚴重的病程中

3 畜主也可以觀察到在餵食後會症狀惡化的情形

病史發現:

涎(常見於貓)、行為改變、視力受損(瞎眼)、繞圈、行動遲緩、憂鬱、木僵Stupor、昏迷comaSeizures (inconsistent finding)

理學檢查:

發育不良、威嚇反應不良(Depressed menace reflex)、視力受損、心理狀態的改變及行為改變、在一些動物有肝病症狀(如:黃疸及腹水)貓常見

病因:

1 門脈血流異常(先天門腔靜脈分流或後天門脈分流)及像是為血管發育異常、感染或免疫性肝炎、中毒性肝病、肝纖維化、肝硬化和腫瘤等疾病

2 有關先天性罕見的尿素循環酶缺乏症(urea cycle enzyme deficiency)在狗已有兩起報告

3 在貓及雪貂,飲食中缺少阿金胺基酸(arginine)可能會導致嚴重的高氨血症(hyperammonemia)

  及肝性腦病。由於大多數的飲食中的蛋白質已含有足夠的阿金胺基酸(arginine),因此在臨床上

  很少遇到因缺少阿金胺基酸(arginine)所造成的病例

風險因素:

1 對於易發生肝性腦病的動物,高蛋白飲食、壓力及掙扎和同時伴隨疾病發生會引起肝性腦病的症

2 由於消化血液而得到了高蛋白物質,因此胃腸道出血會造成高血氨

3 因為細菌生產及結腸吸收的時間增加,所以便秘會引起氨、γ-氨基丁酸(gamma aminobutyric acidGABA)吲哚(indoles)scatole濃度上升

4 使用不恰當儲存RBC的產品容易惡化成高氨血症

類症鑑別:

中樞神經系統受傷、中樞神經系統腫瘤、腦水腫、遺傳性儲積病(Hereditary storage disorder)、維生素B1缺乏症、腦缺氧、尿毒性腦病、低血糖症、藥物中毒、急性乙二醇中毒、狂犬病、犬瘟熱、弓蟲症、傳染性腦病

CBC/生化/尿檢:

1 在許多動物會有輕度至中度的非再生性貧血,但在一些急性猛暴性肝衰竭的病例中可能會有正常的紅血球細胞數及異常的白血球相(leukograms)

2 在許多動物會有高膽紅素、ALT、ALKP的情形,肝臟在剩下有作用的部分會影響血清肝酶的活性,肝硬化的動物會有較低的肝酶活性,當動物有嚴重的肝功能喪失時也可能會有低血清尿素氮及低白蛋白的情形

3 重尿酸氨鹽結晶(Ammonium biurate crystals)或尿結石有助於確認肝功能障礙

其他實驗室檢驗:

1 實驗室檢驗首要是檢驗血清膽汁酸濃度,有肝性腦病的動物會呈現高值,但若有高膽紅素血症會影響檢驗結果,然而,通常可藉由紅血球相(hemogram)來排除溶血性疾病

2 如果無法使用血清膽汁酸試驗,可測試血漿中氨或氨耐受性試驗

影像學:

1 腹部X光及超音波可用來評估肝臟大小、結構及門脈系統

2 透過中樞神經系統的CT或MRI可幫助進行區別診斷

3 通常使用肝門靜脈的比對

其他診斷方式:

1 如果初步的檢驗無法確診,通常需要進行肝臟生檢

2 如果有腦電圖(Electroencephalography)及視覺誘發電位(visual evoked potentials),有助於監測抑鬱或昏迷的病患

肉眼及組織病理學檢查:

1 肝性腦病沒有特徵性的肉眼病變

2 顯微鏡檢驗也許會發現膠質細胞(glial cells)和神經元的輕度空泡變性,在動物有嚴重的腦水腫時也會有此情形。肝臟的檢查主要在於原發性的肝病

治療:

建議住院治療直到狀況明顯改善

患畜應保持安靜、保持溫暖,盡量減少支鏈胺基酸和蛋白質的分解作用

飲食:

建議以低蛋白飲食為主

空腹口服及靜脈注射給予葡萄糖、Vit K、VitB及支鏈氨基酸對於肝性腦病有幫助

顧客教育:

肝性腦病有可能會恢復,但動物有慢性疾病可能會有永久性的神經損害

治療肝病的或門脈分流是必要的

病患監視:

必需對神經功能重複進行評估

在危急的動物需監測動物體內血清鉀和葡萄糖

可能併發症:

長期受影響的動物可能會有永久性的神經傷害

預後:

需隨著肝臟疾病進行評估

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